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Qu’est-ce que la FPI? Comprendre la maladie

La fibrose pulmonaire idiopathique est une affection des poumons d’origine inconnue, incurable à l’heure actuelle. Afin de mieux appréhender la maladie, il est important de comprendre le fonctionnement des poumons et le processus de respiration.

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Comment fonctionne la respiration?

Il n’y a guère de processus au sein du corps humain qui se déroule sans oxygène. Dans la mesure où ce gaz est absorbé par les poumons et de là, est transporté dans les cellules par l’entremise des voies sanguines, les poumons font partie des organes les plus importants. Les cellules de l’organisme ont constamment besoin de nouvel oxygène pour pouvoir accomplir leurs tâches. Lorsqu’une personne inspire, l’air afflue par la bouche et le nez dans la trachée. Au-dessus du cœur, la trachée se divise en deux ramifications. Les bronches conduisent l’air dans les deux poumons, lesquels se composent de plusieurs lobes. Les bronches continuent de se ramifier dans les poumons jusqu’aux alvéoles pulmonaires.

Quel est le rôle des alvéoles pulmonaires?

Les alvéoles pulmonaires fonctionnent comme une «station de recyclage». C’est là qu’a lieu l’échange gazeux entre l’oxygène et le dioxyde de carbone: l’air inspiré traverse les fines parois des alvéoles qui sont recouvertes d’un réseau de vaisseaux sanguins extrêmement fins. Etant donné que ces parois sont uniquement perméables à l’oxygène et au dioxyde de carbone, le sang récupère l’oxygène dans les alvéoles pulmonaires. En échange, le sang rejette le dioxyde de carbone – déchet issu du métabolisme – dans l’air qui va être expiré. Lors de l’expiration, l’air passe des alvéoles pulmonaires aux bronches et à la trachée, avant d’être rejeté par le corps via la bouche et le nez.

Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique?

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI en abrégé) est une maladie pulmonaire rare qui, selon les estimations, touche une personne sur 4500 en Europe. La maladie survient généralement chez les personnes de plus de 50 ans. Les hommes sont plus souvent concernés que les femmes. Le diagnostic est extrêmement complexe, sachant qu’il faut au préalable exclure d’autres maladies pulmonaires.  

Que signifie le terme spécialisé «fibrose pulmonaire idiopathique»?

  • «idiopathique» = de cause inconnue
  • «fibrose pulmonaire» = transformation du tissu pulmonaire en tissu conjonctif entraînant ensuite une formation de tissu cicatriciel (du latin: fibra = fibre)

Quelle est l’évolution de la maladie et pourquoi la respiration devient-elle difficile?

On suppose que la FPI est due à un trouble de la cicatrisation après d’infimes lésions au niveau du tissu pulmonaire. Du fait de ces lésions, les cellules produisant le tissu conjonctif (les fibroblastes) qui sont censées réparer les dommages créés sont excessivement activées.

Ces réparations incessantes entraînent un épaississement des parois des alvéoles de sorte que celles-ci ne peuvent plus se remplir correctement d’air et finissent par cicatriser pour former des «ballons» rigides. Pour les personnes atteintes de FPI, cela entraîne une absorption réduite de l’oxygène, ce qui rend la respiration difficile.

A un stade avancé, certains patients présentent des doigts en baguettes de tambour. Les bouts des doigts sont alors élargis et les ongles s’épaississent («ongles en verre de montre»). Néanmoins, les patients ne s’aperçoivent que rarement eux-mêmes de l’aspect en cuillère de leurs doigts. D’autre part, dans le cadre de la fibrose pulmonaire idiopathique, les vaisseaux pulmonaires peuvent également être atteints. La pression artérielle intrapulmonaire peut alors augmenter. Dans un tel cas, on peut parfois observer la formation d’œdèmes périphériques qui se caractérisent par une accumulation de liquide interstitiel dans les bras et les jambes.

UNE MALADIE AVEC UNE EVOLUTION IMPREVISIBLE

Une fibrose pulmonaire idiopathique est généralement diagnostiquée en excluant d’autres maladies. Le délai avant la pose du diagnostic et l’évolution d’une FPI sont variables d’un patient à l’autre.

Quand doit-on consulter un médecin?

Pour de nombreux patients, jusqu’à deux ans peuvent s’écouler entre l’apparition des premiers symptômes et la pose d’un diagnostic de FPI. Les personnes concernées doivent donc impérativement consulter un médecin dès les premiers symptômes afin de pouvoir détecter la maladie de manière précoce.  

Comment évolue la fibrose pulmonaire idiopathique?

Une fois le diagnostic posé, les médecins ne peuvent pas prédire l’évolution précise d’une fibrose pulmonaire idiopathique. L’évolution de la maladie est extrêmement variable d’un patient à un autre: pour certains, la maladie et ses symptômes restent relativement stables pendant des années, alors que pour d’autres, la maladie s’aggrave rapidement.  

Aggravation aiguë

L’état des patients peut s’aggraver de manière soudaine et inattendue. Les médecins parlent dans ce cas d’exacerbations aiguës. De telles exacerbations peuvent se manifester par l’aggravation de symptômes tels qu’essoufflement, forte toux et fatigue.

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