Femme discutant avec un homme âgé

L’examen par un specialiste

Le médecin spécialiste des maladies pulmonaires est le pneumologue. Il est recommandé d’en consulter un rapidement, car c’est lui qui connaît le mieux le tableau clinique et les symptômes d’une fibrose pulmonaire idiopathique.

Procédés diagnostiques

Différents procédés sont utilisés pour poser avec certitude un diagnostic. L’anamnèse – consignation des antécédents médicaux – est réalisée en premier lieu. Ensuite, le médecin affine son diagnostic grâce à d’autres examens et procédés d’imagerie.
 

Anamnèse

La plupart des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) consultent un médecin parce qu’ils souffrent d’une toux sèche ou d’essoufflement. Etant donné les diverses causes envisageables pour ces symptômes, il est très important de relever les antécédents médicaux pour pouvoir poser le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique. En cas de symptômes durables, il convient de consulter impérativement un pneumologue.

L’anamnèse (du grec: «souvenir») intervient au début du diagnostic médical. Le patient décrit au médecin ses antécédents médicaux de manière aussi détaillée que possible. Ensuite, le médecin mène un examen clinique, auscultant notamment les poumons à l’aide d’un stéthoscope. En cas de suspicion de FPI, il peut éventuellement entendre un râle crépitant typique au niveau des deux poumons à la fin de l’inspiration – comme lorsqu’on ouvre une fermeture Velcro.
Autre indice de maladie pulmonaire pouvant être observé à l’examen clinique: les bouts des doigts épaissis (doigts en baguettes de tambour) et les ongles élargis en verre de montre. Ces modifications des doigts sont présentes chez plus de la moitié des patients atteints de FPI.
 

Procédés d’imagerie

Les médecins peuvent détecter des modifications typiques au niveau des poumons grâce à des radiographies et tomodensitométries haute résolution (HRCT). Les images pulmonaires de HRCT sont très précises et permettent de détecter une FPI et d’autres modifications des poumons à un stade précoce. Grâce à ce procédé, les médecins peuvent précisément visualiser la formation de tissu cicatriciel lors d’une FPI. Sur les images de HRCT, on peut observer des vésicules et creux typiques de la maladie au niveau des poumons des patients atteints de FPI, de même que des structures en nid d’abeille au niveau de la paroi thoracique.
 

Tests de la fonction pulmonaire

Les tests de la fonction pulmonaire sont simples et peuvent être effectués à de nombreuses reprises. Ils ne servent pas uniquement à évaluer la fonction actuelle des poumons, mais également à surveiller l’évolution de la maladie sur une période prolongée. Les médecins mesurent le plus souvent la fonction pulmonaire grâce au test appelé spirométrie. Ils peuvent ainsi déterminer le volume respiratoire et la performance pulmonaire. En cas de fibrose pulmonaire idiopathique, cet examen révèle un trouble respiratoire qui est causé par une diminution de l’extensibilité des poumons. Une baisse de la capacité vitale est classique dans le cadre de la fibrose pulmonaire idiopathique: la capacité vitale représente la quantité d’air maximale pouvant être expirée par le patient après qu’il a inspiré au maximum.


Une capacité vitale réduite est une manifestation typique de la fibrose pulmonaire idiopathique. Par capacité vitale, on entend la quantité maximale d’air qu’une personne peut expirer après avoir inspiré au maximum.


Examens endoscopiques

Si les procédés précédemment mentionnés ne fournissent pas de résultats clairs, les médecins peuvent pratiquer une bronchoscopie (endoscopie pulmonaire) avec biopsie pulmonaire. Il s’agit alors d’introduire par le nez ou la bouche un tube flexible muni d’une caméra et de le mener dans la trachée jusqu’aux bronches. Ce faisant, les pneumologues peuvent prélever du tissu pulmonaire et échantillonner des cellules dans certaines régions des poumons (lavage broncho-alvéolaire). Le matériel obtenu est ensuite examiné. L’ensemble de l’examen est indolore, et le patient est éveillé. Il peut recevoir un calmant au préalable.

Une autre méthode de prélèvement de tissu pulmonaire est la cryobiopsie transbronchique, laquelle remplace peu à peu le prélèvement traditionnel par pincettes. Cette procédure utilise la technique du froid: le tissu peut être gelé grâce à la tête de la sonde et prélevé par bronchoscope.

Traitement – Connaitre Les Options

La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie incurable. Les approches thérapeutiques modernes peuvent éventuellement ralentir l’évolution de la maladie. Les personnes concernées peuvent ainsi vivre avec leur FPI et mener leur existence comme elles le souhaitent aussi longtemps que possible.
 

Traitements antifibrotiques

Ces dernières années, le traitement de la FPI s’est fortement développé, permettant une amélioration décisive du traitement des patients. Actuellement, il existe deux traitements antifibrotiques. Leur action: ralentir la formation de tissu cicatriciel dans les poumons et réduire ainsi le déclin de la fonction pulmonaire.
 

Traitements non médicamenteux: oxygénothérapie

Il existe des traitements non médicamenteux qui peuvent contribuer à traiter les symptômes. Les poumons malades des patients atteints de FPI ne peuvent plus absorber suffisamment d’oxygène. Cela entraîne inévitablement un manque d’oxygène dans tout l’organisme et les capacités diminuent lentement. L’oxygénothérapie (Long Term Oxygen Therapy) est très importante pour ces patients: l’administration supplémentaire d’oxygène leur permet de rester aussi actifs que possible et de vivre avec le moins de barrières possibles.

Dans le cadre de la rééducation pulmonaire, les patients apprennent à utiliser correctement l’oxygénothérapie. En outre, ils apprennent comment gérer le quotidien avec leur maladie.
 

Greffe pulmonaire

La greffe pulmonaire constitue une option thérapeutique pour la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Cependant, elle est uniquement envisageable pour un petit nombre de patients. D’une part, il est très difficile de trouver un organe de donneur adéquat. D’autre part, le patient doit être en bonne condition physique.

Si une greffe doit avoir lieu, il convient d’en établir la nécessité en temps opportun.

Par conséquent, de nombreux hôpitaux établissent une limite d’âge, actuellement fixée à 65 ans. Si une greffe doit avoir lieu, il convient donc d’établir sa nécessité en temps opportun.