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NMOSD Begreifen - Älteres Ehepaar auf dem Steg am See
Comprendre

Les NMOSD – Qu’est-ce que c’est ?

Les troubles du spectre de la neuromyélite optique ou NMOSD (anglais : Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders) regroupent plusieurs maladies auto-immunes rares du système nerveux central.

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Qu’entend-on par NMOSD ?

L’abréviation NMOSD réunit un groupe de maladies auto-immunes inflammatoires chroniques du système nerveux central qui attaquent le système immunitaire du patient, notamment les cellules nerveuses de la moelle épinière et des nerfs optiques.

Illustration du système nerveux central

Le cerveau aussi peut être touché. Ces maladies évoluent par poussées et peuvent rapidement entraîner des déficiences physiques graves.

Autrefois, la neuromyélite optique (NMO) était aussi appelée syndrome de Devic (d’après le médecin français Dr Eugène Devic qui fut le premier à décrire la maladie en 1894) et considérée comme une variante de la sclérose en plaques (SEP). Mais, aujourd’hui, on dissocie clairement les NMOSD de la SEP.

D’où viennent les maladies auto-immunes ?

Notre système immunitaire a pour tâche de protéger notre organisme contre les agents pathogènes comme les bactéries et les virus. En cas normal, il identifie les germes pathogènes comme « étrangers » et les combat.

En cas de maladie auto-immune, le système immunitaire ne fonctionne pas correctement : l’organisme produit ce que l’on appelle des auto-anticorps contre ses propres structures, le système immunitaire attaque alors par erreur ses propres tissus et les endommage. Le dérèglement du système immunitaire suscite au cours d’une maladie auto-immune des processus inflammatoires chroniques qui peuvent soit être limités à certains organes et certains tissus du patient, soit se manifester dans l’ensemble du corps.

Que se passe-t-il dans le corps en cas de NMOSD ?

Les NMOSD comptent parmi les maladies auto-immunes. Les processus auto-immunitaires en cas de NMOSD ciblent notamment la protéine, ou canal à eau, aquaporine-4 (AQP4) qui se trouve à l’intérieur de différentes cellules, entre autres à la surface de cellules ayant un rôle de support (astrocytes) dans le cerveau, la moelle épinière et le nerf optique. Le canal à eau AQP4 est important pour la régulation de l’hydratation du cerveau et il semble également être impliqué dans la barrière hémato-encéphalique qui protège le cerveau de substances nocives véhiculées dans le sang.

On ne connaît pas encore, il est vrai, tous les détails sur l’évolution des NMOSD, mais, chez la plupart des personnes touchées, le système immunitaire attaque l’AQP4 : chez environ 75 % des patients atteints de NMOSD, le sang contient des anticorps anti-AQP4 qui, probablement, jouent un rôle important dans la genèse de la maladie.

De nombreuses cellules inflammatoires et de nombreux messagers inflammatoires interviennent en outre dans la déclaration de NMOSD. Ces processus inflammatoires détruisent la gaine protectrice des fibres nerveuses et finissent par entraîner la mort des cellules nerveuses.

Comment les NMOSD peuvent-ils se manifester ?

Les NMOSD peuvent évoluer de façon très différente d’un patient à l’autre, les symptômes peuvent être légers, ou encore sévères. Certains patients ne connaissent qu’un épisode d’inflammation du nerf optique (névrite optique) ou d’inflammation de la moelle épinière (myélite), s’en remettent bien et ne subissent plus de poussées pendant très longtemps. Dans les cas graves toutefois, des poussées se répètent et peuvent entraîner de graves déficiences physiques. Ces déficiences proviennent du fait que, le plus souvent, les fibres nerveuses ne peuvent pas se régénérer entièrement après les crises inflammatoires.

Principaux symptômes des NMOSD :

  • Faiblesse musculaire dans les bras et les jambes (susceptible de réduire la mobilité)
  • Crampes musculaires et tonus musculaire accru
  • Paralysies
  • Troubles sensoriels ou sensitifs
  • Névralgies (sensation de brûlure ou douleurs lancinantes)
  • Détérioration de la vue (baisse de l’acuité visuelle pouvant aller jusqu’à la cécité, détérioration de la vision des couleurs), douleurs oculaires
  • Troubles des fonctions urinaires, intestinales et de la sexualité

Le syndrome de l’area postrema est considéré comme une forme caractéristique des NMOSD ; les patients souffrent en permanence de hoquets, de nausées et de vomissements. Certaines personnes témoignent d’une fatigue diurne et d’endormissements brefs fréquents (narcolepsie), d’épuisement ou de diminution des performances intellectuelles.

Qui peut être atteint de NMOSD ?

Les NMOSD sont des maladies rares qui touchent dans le monde entier moins de cinq personnes sur 100 000.

Les femmes surtout sont atteintes de NMOSD : environ neuf femmes pour un homme. Très souvent, la maladie se déclare chez des personnes de plus ou moins 40 ans, mais elle peut aussi toucher des enfants ou des adultes plus vieux.

Comment évoluent les NMOSD ?

Dans la plupart des cas, les NMOSD évoluent par poussées. Contrairement à la SEP, on ne connaît pas de forme évolutive des NMOSD. En général, les patients ne se rétablissent pas complètement entre les différentes poussées de NMOSD et, peu à peu, des déficiences s’installent pour ne plus régresser.

 

C’est pourquoi il est important de diagnostiquer des NMOSD aussi tôt que possible et de commencer rapidement un traitement qui prévient d’autres poussées (prévention des poussées). Le traitement des NMOSD varie selon qu’il s’agit du traitement de poussées aiguës, ou encore de la prévention des poussées qui doit empêcher l’apparition d’autres épisodes. Vous trouverez de plus amples informations sur le traitement des NMOSD hier.

 

Pourquoi confond-on souvent NMOSD et SEP ?

Les symptômes de NMOSD ressemblant à ceux de la SEP et les deux maladies évoluant par poussées, il n’était pas (et n’est pas) rare que des NMOSD soient diagnostiqués par erreur comme SEP.1 Mais il existe aussi certaines différences entre les deux maladies : en cas de SEP, des déficits croissants peuvent se manifester indépendamment des poussées. Avec les NMOSD, un handicap résulte de ce que les poussées ne disparaissent pas entièrement.1

Aujourd’hui, les médecins peuvent toutefois mieux faire la différence entre NMOSD et SEP, grâce avant tout à la découverte de l’auto-anticorps anti-AQP4 : il est possible de prouver la présence d’AQP4 dans le sang de 75 % des patients atteints de NMOSD, mais pas chez ceux atteints d’une SEP.1, 7

Les NMOSD ayant été longtemps classés comme sous-catégorie de la SEP, les personnes concernées s’adressent traditionnellement aux associations de patients atteints de SEP lorsqu’elles ont des questions. C’est l’une des raisons pour lesquelles il n’existe encore aujourd’hui que peu de groupes d’entraide autonome pour patients atteints de NMOSD. Nous avons rassemblé ici ((Bitte Link auf Kapitel «Informieren»)) des adresses où les personnes concernées par les NMOSD peuvent trouver de l’aide et des informations.

Les médicaments contre la SEP peuvent faire des dégâts !

Il est très important que des NMOSD ou une SEP soient diagnostiqués et traités correctement, car certains médicaments contre la SEP peuvent aggraver encore les symptômes des NMOSD.

 

Comment les NMOSD sont-ils diagnostiqués ?

Le diagnostic de NMOSD est posé à partir des troubles du patient et à l’aide d’analyses sanguines et d’examens par imagerie médicale (tomographie par résonance magnétique). Les médecins vérifient alors la présence éventuelle de certains symptômes, d’anomalies sur la tomographie par résonance magnétique ou de paramètres sanguins spécifiques. Certains critères de diagnostic définis en 2015, les critères dits de Wingerchuk, doivent être réunis pour confirmer la présence de NMOSD.

Une majorité de patients atteints de NMOSD présentent des indices d’inflammation du nerf optique ou de la moelle épinière. Si, en outre, on trouve dans le sang du patient des anticorps dirigés contre l’AQP4, il est possible de diagnostiquer des NMOSD.

Mais pas tous les patients présentent des auto-anticorps anti-AQP4 dans le sang. Dans un tel cas, le médecin doit faire faire une tomographie par résonance magnétique (IRM) du système nerveux central pour chercher des signes caractéristiques des NMOSD.

D’autres tests s’avèrent parfois nécessaires afin de pouvoir faire clairement la différence entre NMOSD et SEP. Dans certains cas par exemple, on effectue une analyse du liquide céphalo-rachidien, le liquide qui enveloppe le cerveau et la moelle épinière. Certains changements du liquide céphalo-rachidien peuvent signaler qu’il s’agit chez la personne concernée d’une SEP.

Résumé

Les NMOSD sont des maladies auto-immunes rares du système nerveux central. Ils évoluent par poussées et peuvent provoquer des troubles comparables à ceux d’une SEP. Il est important de bien distinguer les deux maladies qui nécessitent impérativement des traitements différents. La pose d’un diagnostic correct peut être facilitée entre autres par une analyse sanguine : les patients atteints de NMOSD présentent fréquemment des auto-anticorps anti-AQP4, contrairement aux patients atteints de SEP.

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